Displasia ósea esclerosante en paciente adulto sin diagnóstico previo: presentación de un caso / Bone sclerosing dysplasia in an adult patient without previous diagnosis: a case report

La displasia ósea esclerosante es una afectación en el desarrollo intrínseco del esqueleto, por alteración en la formación y modelado del hueso, que lleva a una excesiva acumulación ósea con un aumento de la densidad (esclero-sis). Existen varios tipos y todos ellos son de origen genético. Presentamos el caso de una paciente de 37 años que llega a la consulta sin diagnóstico previo, por dolor en miembros inferiores de larga evolución con reagudizaciones, asociado a deformidad e impotencia funcional, que cedía parcialmente con analgésicos comunes. (AU)

Bone sclerosing dysplasia is an affectation of the intrinsic development of the skeleton by an alteration in bone formation and modeling. It causes excessive bone accumulation with an increase in density (sclerosis). There are several types of bone sclerosing dysplasia. They are of genetic origin. We report here a 37 year-old patient without a previous diagnosis of sclerosing bone dysplasia who was seen in the clinic for pain in the lower limbs associated with bone deformity with only partial response to analgesics. (AU)

Distrofia ósea esclerosante mixta / Mixed-sclerosing-bone-dystrophy

El término "distrofia ósea esclerosante mixta" describe la combinación de las características radiológicas correspondientes a melorreostosis, osteopoiquilosis y osteopatía estriada, como entidades individuales, que ocurren en un mismo paciente. El objetivo de esta comunicación es presentar el caso clínico de una paciente con diagnóstico de distrofia ósea esclerosante mixta y, a partir de este caso, realizar una revisión sobre el tema. (AU)

The term "mixed-sclerosing-bone-dystrophy" describes the combination of the radiological characteristics corresponding to melorheostosis, osteopoikilosis and osteopathia striata, as individual conditions, ocurring in the same patient. The aim of this communication is to present the clinical case of a patient diagnosed with mixed-sclerosing-bone-dystrophy and, based on this case, to undertake a review of this condition. (AU)

Melorreostosis con compromiso de múltiplesestructuras óseas y distribución inusual / Melorheostosis with involvement of multiple bone structures and unusual distribution

La melorreostosis, también denominada enfermedad de Leri, es una displasia ósea esclerosante no familiar, de baja prevalencia, de etiología poco clara, descrita en 1922 por Leri y Jhonny; afecta igualmente a hombres y mujeres, suele manifestarse alrededor de los 20 años de edad, hasta en la mitad de los casos. Esta osteopatía es usualmente asimétrica y compromete, principalmente, las extremidades inferiores, siendo raro el compromiso del cráneo, huesos de la cara y de la columna. Se presenta un caso de una paciente, de 49 años de edad, con compromiso de múltiples estructuras óseas y distribución inusual.

Melorheostosis, also called Leri’s disease is a non-familial sclerosing bone displasia, with low prevalence and a etiology that remains unclear, it was described in 1922 by Leri and Jhonny; it affects men and women equally; it usually makes evident by age 20 years in almost half cases. This bone disease is usually asymmetric and involves primarily the lower extremities, with rare involvement of the skull, facial bones and spine. We report a case of a 49 years old, with involvement of multiple bone structures and unusual distribution.

Melorreostosis de la mano en un paciente pediátrico / Melorheostosis of the hand in a pediatric patient

La melorreostosis es una rara displasia ósea benigna esclerosante.Su etiología es desconocida y ambos sexos pueden verse afectados. Los huesos largos de las extremidades inferiores y los tejidos blandos adyacentes son los más frecuentementeinvolucrados. La enfermedad se presenta raramente en los miembros superiores y se han comunicado muy pocos casos localizados en la mano. Comunicamos el caso de una niña de 7años de edad que presenta características típicas de melorreostosisen la mano derecha. El diagnóstico se realizó mediante radiografía convencional y gammagrafía ósea. La resonancia magnética contribuyó a la evaluación de las lesiones en partesblandas. El tratamiento médico permitió aliviar el dolor y mejorar la movilidad. Como la melorreostosis tiene una tendencia variable hacia la progresión de las lesiones y asociación conpatologías tumorales, se recomienda un estricto control periódicode estos pacientes.

Melorheostosis is a rare benign sclerosing bone dysplasia. Its etiology is unknown. Both sexes can be affected. Sites most frequently involved are the long bones of the lower limbs andthe adjacent soft tissue structures. The disease is unusual in the upper limbs, and few cases have been reported in the hand. We report the case of a 7-year-old girl who had typical featuresof melorheostosis in the right hand. Diagnosis was made by conventional radiography and bone scintigraphy. Magnetic resonance contributed to the assessment of soft tissue lesions.Medical treatment allowed pain relief and range of motion improvement. Because melorheostosis has a variable tendency towards progression and association with tumors, a close follow-up of these patients is recommended.